Forum Pomocy Chorym Dzieciom

Zaloguj się lub zarejestruj.

Zaloguj się podając nazwę użytkownika, hasło i długość sesji
Szukanie zaawansowane  

Aktualności:

Autor Wątek: HLHS - hipoplazja lewej komory serca  (Przeczytany 4914 razy)

0 użytkowników i 1 Gość przegląda ten wątek.

kasandra

  • Gość
HLHS - hipoplazja lewej komory serca
« dnia: Lipiec 30, 2010, 09:55:44 am »

Zespół hipoplazji lewego serca (ang. Hypoplastic Left Heart Syndrome, HLHS) – wrodzona wada serca, polegająca na niewykształceniu prawidłowej lewej komory serca. Dziecko w okresie płodowym rozwija się w sposób prawidłowy gdyż krwiobieg funkcjonuje z wyłączeniem płuc, a natlenowana krew jest dostarczana z organizmu matki. Układ taki działa dzięki przewodowi tętniczemu Botalla (PDA) łączącemu bezpośrednio tętnicę płucną z aortą.
Bez szybkiej interwencji kardiochirurgicznej wada ta jest wadą śmiertelną. W ciągu kilku dni po narodzinach dochodzi do śmierci dziecka ze względu na samoistne zamknięcie się przewodu Botalla i niemożność dostarczenia natlenowanej krwi do organizmu.
Przyczyna zespołu hipoplazji lewego serca jest nieznana[1][2][3], jednakże wyniki niedawnych badań wskazują na możliwy udział czynników genetycznych[4][5]
Istnieje dowód na powiązanie wady z genem GJA1[6].
Natychmiast po urodzeniu dziecku należy podać we wlewie ciągłym prostaglandyny zapobiegające zamknięciu się przewodu Botalla, stanowiącego jedyną drogę łączącą serce z organizmem. Po ustabilizowaniu stanu dziecka, kardiochirurdzy przeprowadzają operację Norwooda będącą pierwszym z trzech etapów leczenia HLHS. Operacja ma na celu wytworzenie sztucznego połączenia, tzw. shuntu zastępującego przewód Botalla. Operacja jest przeprowadzana w głębokiej hipotermii z wyłączonym sercem, bez zewnętrznego obiegu krwi. Chirurg łączy protezą wykonaną z Goretexu tętnicę płucną z aortą. W wyniku takiego połączenia prawa komora przestaje pompować krew do płuc. Cała krew jest tłoczona do aorty, a poprzez zespolenie również do tętnicy płucnej. Ze względu na mieszanie się krwi utlenowanej i nieutlenowanej dziecko przybiera charakterystyczny błękitny kolor będący efektem sinicy obwodowej. Operacja Norwooda jest operacją najbardziej radykalną, zmieniającą całkowicie funkcje serca oraz eliminującą tzw. krwiobieg płucny. Ze względu na zakres operacji oraz wiek dziecka jest operacją niosącą za sobą najwyższe zagrożenie dla małego pacjenta. W wyspecjalizowanych klinikach kardiochirurgicznych przeżywalność jest na poziomie 80% i stale się zwiększa ze względu na dokonywane modyfikacje.
Drugim etapem leczenia HLHS jest operacja Hemi Fontana lub operacja dwukierunkowego zespolenia Glenna. Wykonywana jest w wieku około 6 miesięcy i eliminuje możliwe powikłania związane z zastosowaniem sztucznego materiału do wykonania shuntu. Polega ona na odcięciu od prawego przedsionka serca górnej żyły głównej i połączenia jej bezpośrednio z tętnicą płucną. Dzięki różnicy ciśnień, jakie panują w organizmie dziecka, powrót krwi nieutlenowanej odbywa się bez wykorzystania serca jako pompy systemowej. Po II etapie wzrasta nasycenie krwi tlenem, saturacja podwyższa się do 80–85% i pozwala na normalny rozwój dziecka. Po II etapie leczenia krew utlenowana miesza się jeszcze z krwią nieutlenowaną, przez co kolor skóry dziecka dalej zachowuje niebieskawy odcień. Natomiast zauważalne jest zmniejszenie się sinicy obwodowej.
Pomiędzy 18. i 24. miesiącem życia przeprowadza się trzeci etap leczenia, operację Fontana. Polega ona na odcięciu żyły głównej dolnej od prawego przedsionka i połączenia jej z tętnicą płucną. Zabieg ten rozdziela już całkowicie krążenie płucne od systemowego, dzięki czemu saturacja wzrasta do 95–99%. Oczywiście wymagane są regularne kontrole u kardiologa oraz przestrzeganie zaleceń dotyczących stylu życia (mniejsza wydolność fizyczna). Jednakże mały pacjent po trzech etapach leczenia może już żyć jak jego rówieśnicy.

OPERACJA NORWOODA
to operacja serca, która po raz pierwszy została pomyślnie przeprowadzona przez Norwooda i jego współpracowników. Operację tę stosuje się w przypadku leczenia zespołu niedorozwoju lewej części serca, atrezji zastawki dwudzielnej lub innych wad serca o typie pojedynczej komory.
Największym zagrożeniem w wymienionych wadach jest to, że serce nie pompuje krwi do krążenia dużego, tj. nie rozprowadza krwi po całym organizmie. Celem operacji Norwooda jest połączenie pojedynczej komory serca z krążeniem dużym. Aby to osiągnąć, wstrzymuje się przepływ krwi do płuc i formuje alternatywną drogę dopływu krwi do tego organu.
Operacja Norwooda należy do skomplikowanych i można przeprowadzać ją różnie w zależności od rozpoznania oraz ogólnego stanu serca. Polega na oddzieleniu pnia płucnego od lewej i prawej tętnicy płucnej i połączeniu go z górną częścią aorty. Często konieczne jest poszerzenie pnia płucnego, do czego wykorzystuje się tkanki pacjenta lub odpowiednie tkanki zwierzęce. Dzięki temu mieszanka krwi utlenowanej i odtlenowanej jest pompowana do ciała przez zastawkę pnia płucnego.
Aby zapewnić dopływ krwi do płuc po oddzieleniu tętnic płucnych od serca, stosuje się jedną z metod:
•   Zmodyfikowane zespolenie systemowo-płucne typu Blalock-Taussig – tętnicę podobojczykową łączy się z tętnicą płucną za pomocą plastikowego przewodu wykonanego z Gore-Texu. W tym przypadku krew wypływa z pojedynczej komory przez zastawkę pnia płucnego do przebudowanej aorty, tętnicy podobojczykowej i, poprzez wstawiony przewód, do płuc. Stosuje się różne odmiany tej metody w zależności od miejsca zespolenia z krążeniem dużym. Poza tętnicą podobojczykową może to być np. aorta.
•   Zespolenie pomiędzy pojedynczą komorą a pniem płucnym – wycina się otwór w ścianie pojedynczej komory, skąd prowadzi się przewód wykonany z Gore-Texu łączący komorę z pniem płucnym. Różnica pomiędzy dwiema metodami jest taka, że w tym przypadku przepływ krwi jest bardziej pulsacyjny niż w zespoleniu typu Blalock-Taussig.
Operacja Norwooda (zamiana funkcji czynnościowych komory prawej z niewykształconą komorą lewą) jest pierwszym z trzech etapów operacji rekonstrukcyjnych serca, pozostałe etapy to operacja hemi-Fontana i Fontana.[1]


Dwukierunkowe zespolenie Glenna - operacyjne zespolenie żyły głównej górnej z prawą tętnicą płucną. Jej modyfikacje są stosowane jako zabieg paliatywny w niektórych postaciach serca jednokomorowego


Operacja Fontana – zabieg kardiochirurgiczny polegający na połączeniu żyły głównej dolnej z tętnicą płucną bez użycia serca jako pompy systemowej. Operacja Fontana jest stosowana jako trzeci etap procedury Norwooda w leczeniu paliatywnym wrodzonych wad serca pod postacią serca jednokomorowego takich jak: zespół hipoplazji lewego serca (HLHS), zespół hipoplazji prawego serca (HRHS), atrezja zastawki trójdzielnej (TA).

źródło: wikipedia.pl
Zapisane

kasandra

  • Gość
HLHS - hipoplazja lewej komory serca
« Odpowiedź #1 dnia: Lipiec 30, 2010, 10:00:05 am »

Obrazek:

[załącznik usunięty przez system]
Zapisane

azja.david

  • Gość
Odp: HLHS - hipoplazja lewej komory serca
« Odpowiedź #2 dnia: Grudzień 20, 2010, 09:19:28 am »

Wszystkich rodziców dzieciaków z wada serduszka HLHS zapraszam na bloga:

www.serceoskarka.blog.onet.pl

Pozdrawiam! Mama Oskarka z HLHS

[załącznik usunięty przez system]
Zapisane
 

Strona wygenerowana w 0.289 sekund z 22 zapytaniami.